局所ミノキシジル 2% と多血小板血漿注射による遺伝性単純性貧毛症の治療の成功

Dermatolog Treat. 2023 Jan 18;1-4.

 doi: 10.1080/09546634.2023.2169575. Online ahead of print.

 

バックグラウンド。遺伝性単純性貧毛症は、頭皮に影響を与えるまれな遺伝的毛髪疾患です。長さと密度の点で正常な髪が成長しないことが、患者の主な不満です。診断は通常、他の先天性毛髪および他の外胚葉性疾患を除外することによって確立されます。これまで、この状態に対して満足のいく治療法は使用されていませんでした。報告。単純性貧毛症の 14 歳の患者は、多血小板血漿注射と局所ミノキシジル 2% の組み合わせで治療され、著しい改善が見られました。結論。この状態に対する満足のいく治療法はありませんが、多血小板血漿注射の使用は、単純性貧毛症患者に新たな希望を与えることができます.

レビュー

先天的な毛髪の欠如またはまばらさは、多くの遺伝性症候群の徴候である可能性があります。髪への影響は、他の異常と関連している場合もあれば、あまり一般的ではありませんが、唯一検出可能な異常である場合もあり、遺伝性単純性貧毛症 (HHS) と呼ばれます。毛包の小型化を特徴とするまれな遺伝性多毛症です。HHS は、頭皮のみに影響を与えるか、他の体毛にまで及ぶ可能性があります。通常、単純性貧毛症は、他の全身の異常や毛幹の欠陥とは関連していません。¹

頭皮の単純性貧毛症は、1974 年に Toribio と Quinones によって最初に記述されました。²罹患者は通常、明らかに正常な髪で生まれ、幼少期に変化が始まり、年齢とともに進行します. 毛髪は細く、まばらになり、数センチ以上成長することができなくなります。20代または30代までに、患者は完全な脱毛を経験する可能性があります。³

単純性貧毛症は、常染色体劣性遺伝性疾患と優性遺伝性疾患の両方である可能性があります。これは、corneodesmosin (CDSN) 遺伝子の変異により発生します。CDSN遺伝子は内毛根鞘に発現しています。急激なタンパク質は毛包内に蓄積し、その正常な機能を混乱させます. ⁴

多血小板血漿 (PRP) は、治癒を促進するために実際に登場した比較的新しい治療法です。PRP は、VEGF および PDGF レベルの増加を通じて毛包および毛包周囲の血管新生を増加させるため、脱毛の場合に使用されます。また、毛周期中の毛乳頭細胞の生存を延長する抗アポトーシス効果もあります。さらに、PRP治療によるFGF-7/β-カテニンシグナル伝達経路のアップレギュレーションは、毛包幹細胞の分化を誘導し、毛髪成長サイクルの成長期を延長することにより、毛髪の成長を刺激することが示唆されています。¹¹

報告

単純性貧毛症と診断された、同じ家族の 3 人のエジプト人女性の女の子を報告します。患者 1 は 14 歳の女性で、血族の両親から生まれ、生まれてから数センチ以上伸びなかったまばらな髪に苦しんでいました (図 1 a、b )。同じ状態が彼女の 2 人のいとこに影響を与えました。2 番目と 3 番目の患者は、血族の両親から生まれた 10 歳と 8 歳の姉妹でした (図 1 d、e )。

図 1.罹患した患者とその従兄弟の臨床写真とダーモスコープ写真。a、b、d、e) 生まれてから成長していない頭皮の毛が薄くなった患者、c、f) 頭皮のダーモスコピーでは、毛の太さの変化と密度の低下を伴う正常な毛幹が示されています。

3人の患者の毛髪検査により、貧毛症は頭皮に限定されており、爪、歯、汗などの他の外胚葉組織への影響はないことが明らかになりました. 髪は細く、短く、引っ張りテストで簡単に詰まることがありませんでした。ダーモスコープ検査は、引っ張られた毛髪のほとんどが成長期にあり、毛幹または内部毛根鞘の明らかな変化がないことを示しました。これらの調査結果はすべて、報告された HHS のケースとうまく一致します (図 1 c、f )。

先天性貧毛症の他の原因を除外した後、遺伝性単純性貧毛症の診断が確立されました。すべての患者は、ミノキシジル 2% を 1 日 2 回 3 パフで塗布するようにアドバイスされました。患者 1 は、12 か月間の毎日のミノキシジルに加えて、多血小板血漿の頭皮注射を月に 1 回受けました。最初に、PRP は毛髪再生用 Zoom Italy PRP キット - UNEX-MED Company のチューブに抽出された 10 cm の静脈血を得ることによって準備されました。これらのキットは、アクティベーターを使用しないクローズド システムに基づいています。PRP 抽出に特化した自動遠心機を使用しました。頭皮を純粋なアルコールで消毒した後、局所麻酔クリームを40〜60分間、閉塞法で塗布しました。最後に、PRPを頭皮に注射しました。軽度の痛みと紅斑があり、セッションは忍容性が良好でした。

経過観察では、ミノキシジルのみで治療された患者の軽度の改善 (図 3 ) と比較して、ミノキシジルと PRP の組み合わせ治療(図 2 a 、b、c) で有意な改善が示されました。PRP とミノキシジルの継続的な治療を 12 か月続けた後、患者 1 は PRP セッションを中止しました。彼女は、PRP 中断の 3 か月後に脱毛に気付き始め、外用ミノキシジルの継続的な使用にもかかわらず、改善は低下しました (図 2 d )。

図 2.患者 1 のフォロー アップ。a) 治療前、b) 局所 2% 局所ミノキシジルのみによる 6 か月の治療後、c) 局所ミノキシジルに多血小板血漿セッションを 1 年間追加した後、d) 多血小板血漿セッションの中止後の状態の悪化。

図 3.局所 2% ミノキシジルのみによる治療後の患者 2 は軽度の改善を示しています。

議論

単純性貧毛症はまれな遺伝性毛髪障害であり、孤立した頭皮の毛の影響、または体毛の関与によって現れます。この状態は通常、人生の最初の 10 年間に始まります。HHS の診断と治療は困難であり、遺伝子検査がない場合、HHS の診断は除外によって確立されます。短い髪は、さまざまな病因的背景で発生します。シャフトの破損、特定の長さでの落下、または正常な健康な髪を成長させることができないことが原因である可能性があります. 外胚葉異形成などの他の症候群を除外するには、他の外胚葉組織の十分な検査が必須です。他の代謝障害は、細い髪の同じ絵を与えるかもしれません. いくつかの後天性疾患は除外する必要があります。例えば、容易に引っ張られる毛と同様に毛球の異常が異なる緩い成長期症候群です。³

マリー・ウンナ貧毛症は、HHS と区別する必要がある同様の状態です。顕微鏡検査でシャフトの異常を示す粗い針金状の毛が特徴です。⁵

HHSの診断には、家族歴があり、他の全身性または外胚葉性異常がないことが不可欠です。しかし、孤立したケースでは、頭皮の散発性単純性貧毛症の診断は、先天性および遺伝性貧毛症の他の考えられる原因を除外することによってのみ行うことができます.

先天性貧毛症の子供は、一般的に思春期になっても改善しません。⁶単純性貧毛症に対する特別な治療法はなく、カウンセリングが管理の主力です。⁷ただし、文献で示されている試験はほとんどありません。^{ミノキシジル}は、常染色体劣性羊毛による先天性貧毛症の症例の改善に使用されました。改善は、細胞増殖、成長期の期間、および卵胞サイズに対する薬物の効果によって説明されました。⁹最近、5 歳の少女の毛幹の脆弱性を伴うびまん性先天性遺伝性全身性貧毛症の治療に低用量ミノキシジルが使用されました。¹⁰局所ゲンタマイシンは、HHS の症例の治療に使用されてきた別のモダリティです。⁸

結論

この研究では、PRP注射がHHSの治療として使用され、患者に顕著な改善が見られました. このまれな疾患を有する多数の患者について、対照群を含む将来のさらなる研究が推奨されます。